أمراض الكلى الكيسية وخلل تنسّج الكلى: الأعراض والتشخيص والعلاج

تقوم الكلى بتنظيف الدم جيدًا من الفضلات، وتحافظ على توازن السوائل والمواد المذابة في الجسم. قد تحدث مشاكل خلال المراحل المبكرة من نمو الكلى في الرحم، مما يؤدي إلى وجود كلية غير طبيعية (خلل التنسج الكلوي) وكيسات أو أكياس مملوءة بالسوائل تحل محل أنسجة الكلى الطبيعية. ونتيجة لذلك، يمكن أن تتدهور وظائف الكلى قبل الولادة أو بعدها. سيحتاج الأطفال المصابون بفشل كلوي حاد إلى علاج تصفية الدم (غسيل الكلى) حتى تتوفر كلية للزراعة.

في الظروف الطبيعية، تكون الكليتان عبارة عن عضوين على شكل حبة الفول، كل منهما بحجم قبضة اليد. وهي تقع في الجزء العلوي من الظهر على جانبي العمود الفقري.

عندما تكون الكلى سليمة:

• عن طريق إنتاج البول، تُنقّي الدم من الفضلات

• تعمل على موازنة بعض السوائل والعناصر في الدم (مثل الصوديوم والبوتاسيوم).

• تنتج هرمونات للسيطرة على ضغط الدم وتكوين خلايا الدم الحمراء

قد لا يسبب انخفاض وظائف الكلى المرتبط بخلل التنسج الكلوي والمرض الكيسي أي مشاكل في البداية. ولكن مع مرور الوقت، ستنشأ مشاكل صحية.

تشخيص خلل التنسج الكلوي المتعدد الكيسات

يمكن العثور على مشاكل خلقية (منذ الولادة) أثناء إجراء الموجات فوق الصوتية قبل الولادة أو الموجات فوق الصوتية التي يتم إجراؤها بعد الولادة لتقييم الأعراض الأخرى.

قد تشمل الأعراض التي قد تشير إلى مشاكل في الكلى ما يلي:

• الألم

• دم في البول

• ارتفاع ضغط الدم

• التهابات المسالك البولية

أسباب خلل التنسج الكلوي المتعدد الكيسات

يؤدي وجود خلل في التطور المبكر للكلى إلى خلل التنسج الكلوي أو مرض الكلى الكيسي. ومعظم هذه العيوب تحدث بشكل عفوي ولا نعرف عنها إلا القليل. ومن ناحية أخرى، بعضها وراثي وينتقل من الآباء إلى الأبناء.

■ تنجم الاضطرابات الجسدية السائدة عن جين معيب من أحد الوالدين. وهذا يعني أن وراثة الجين من أحد الوالدين كافية للتسبب في المرض؛ لذلك إذا كان الأب أو الأم مصابًا بمرض جسدي سائد، فقد يرث نصف أطفالهما الجين المعيب ويُصابون به.

■ تنتج الاضطرابات الجسدية المتنحية عن انتقال الجينات المعيبة من كلا الوالدين؛ وقد يكون الوالدان حاملَين للمرض فقط دون أن يكونا مريضين. لذلك، هناك طفل واحد من بين كل ٤ أطفال معرّض للإصابة بهذا المرض، ونصف الأطفال قد يكونون حاملين للمرض فقط.

إذا تم تشخيص إصابتك بمرض الكلى الكيسي:
يجب عليك التحدث مع طبيبك حول ما إذا كان ينبغي فحص أطفالك أم لا. تنتقل العديد من أمراض الكلى الكيسية من جيل إلى جيل، والاضطرابات المحددة التي قد تحدث هي التي ستحدد ما إذا كان ينبغي فحص أطفالك. لا يمكن علاج مرض الكلى الكيسي، ولكن التقييم المبكر لدى الأطفال يمكن أن يكون مفيدًا في الحد من مشاكلهم.

إذا تم تشخيص إصابة طفلك بمرض الكلى الكيسي:
قد تحتاج إلى إجراء اختبار.
تنتقل بعض أمراض الكلى الكيسية لدى الأطفال من أحد الوالدين، وسيخبرك الاختبار بأيٍّ من الوالدين مصاب أيضًا. هذا مع وجود تاريخ عائلي لمشاكل مماثلة في معظم الحالات.

أنواع خلل التنسج الكلوي وأمراض الكلى الكيسية

عدم تكوّن الكلية

يولد الإنسان بكلية واحدة فقط تعمل. وفي بعض الأحيان تُظهر اختبارات التصوير كلية صغيرة جدًا في وضع غير طبيعي. وقد يقترح طبيبك اختبارات أخرى لطفلك. ومن المهم معرفة ما إذا كان قد فُقد قدر صغير من أنسجة الكلى.

علاج عدم تكوّن الكلية

بالنسبة للرضع والأطفال، لا يوجد علاج عندما تتأثر كلية واحدة فقط. ويعتمد العلاج على المشاكل الأخرى لدى الشخص.

• في بعض الأحيان يمكن أن تساعد التغييرات الغذائية. وقد يُوصى باتباع نظام غذائي منخفض نسبة الجلوكوز في الدم أو نظام غذائي منخفض الصوديوم. وسيقوم فريقك الطبي أو أخصائي التغذية المدرّب في مجال أمراض الكلى بإرشادك.

• يُوصى بالحد من الرياضات التي تتطلب الاحتكاك الجسدي مع تجنب الأنشطة التي تعرضك لخطر الإصابة (مثل ركوب الدراجة النارية واستخدام وسائل النقل العام والترامبولين). ومن أجل التحقق من التغيرات في الكلى، ينبغي إجراء المراقبة والفحص بانتظام.

خلل التنسج الكلوي

تنمو أنسجة غير طبيعية في جزء صغير من كلية واحدة (أحادية الجانب) أو في كلتا الكليتين (ثنائية الجانب). ويمكن أن يحدث هذا الاضطراب بشكل متوقع أو عشوائي في إحدى الكليتين أو كلتيهما.

توضح الصورة أدناه ٣ أنواع من خلل التنسج الكلوي ومرض الكلى الكيسي لدى الأطفال.

علاج خلل التنسج الكلوي

قد يشمل العلاج إدارة الأعراض فقط، مثل:

• فحص ضغط الدم

• اختبار وظائف الكلى

• اختبار البول لقياس البروتين

ويمكن استخدام الموجات فوق الصوتية الدورية للتأكد من أن الكلية الأخرى تستمر في النمو بشكل طبيعي ومن عدم حدوث أي مشاكل أخرى. وقد تكون هناك حاجة إلى المضادات الحيوية لعلاج التهابات المسالك البولية.

لا يجب إزالة الكلية إلا إذا كانت تسبب الألم أو ارتفاع ضغط الدم، أو إذا أظهر التصوير بالموجات فوق الصوتية مظهرًا غير طبيعي يُشتبه في كونه سرطانًا.

نقص تنسج الكلى

لا يتطور جزء من الكلى أو كلها بشكل كامل في الرحم، ويكون حجمها أصغر من الطبيعي.

• الحجم الصغير يعني أن الكلى لا تعمل بكفاءة الكلى الطبيعية.

• قد تتأثر إحدى الكليتين أو كلتيهما (ويكون الأمر أكثر خطورة إذا شوهد في كلتا الكليتين)

• ولا ينتقل من الآباء إلى الأطفال، ويحدث بالتساوي عند الأولاد والبنات.

• يرتبط حجم الكلى باحتمالية حدوث مشاكل مستقبلية. وإذا كانت كليتا الطفل صغيرتين جدًا، فقد تتراجع وظائف الكلى مع دخول الطفل مرحلة المراهقة.

• قد يحدث فشل كلوي، مما يتطلب اتخاذ تدابير داعمة.

قد يرتبط نقص تنسج الكلى أيضًا بوجود تشوهات في الحالب (الأنبوب الذي يربط الكلية بالمثانة). ويمكن أن يتسبب ذلك في رجوع البول من المثانة إلى الكلية. كما يمكن أن ينسد الحالب عند موضع دخوله الطبيعي إلى الكلية.

علاج نقص تنسج الكلى

يجب إدارة أي مشاكل متعلقة بالحالب لتقليل خطر العدوى وفقدان الكلى السريع. لكن لسوء الحظ، فإن معالجة هذه المشكلة لا توقف مسار نقص تنسج الكلى. ويتكوّن العلاج من الحفاظ على توازن السوائل والكهارل وتصحيح مستوى حموضة الدم. ويمكن لطبيبك أو لأخصائي تغذية مدرَّب مساعدتك في ذلك.

مرض الكلى المتعدد الكيسات الجسدي المتنحي (ARPK)

في هذه الحالة تظهر الكلى أكبر من الطبيعي في الموجات فوق الصوتية، وتكون الأكياس عديدة وصغيرة لا يمكن رؤيتها في الموجات فوق الصوتية.

ويُسمّى هذا المرض أيضًا «الكلى المتعددة الكيسات الوليدية»، وغالبًا ما يُرى في الموجات فوق الصوتية للجنين أثناء الحمل. وعند الولادة تظهر أعراض مثل انتفاخات في بطن الطفل من الجانبين أو فشل كلوي. وقد يظهر أيضًا لأول مرة في مرحلة المراهقة أو البلوغ.

هناك تفاوت واسع في شدة المرض، وقد يظهر في سن مبكرة ويتطور إلى درجات متفاوتة من الفشل الكلوي. ويمكن أن تترافق هذه الحالة مع النمو المفرط للنسيج الضام في الكبد.

علاج الكلى المتعددة الكيسات الجسدية المتنحية (ARPK)

تركز إدارة هذا المرض على التدابير الداعمة مثل غسيل الكلى لعلاج الفشل الكلوي. وإذا أصبحت الكلى كبيرة جدًا، فقد يستفيد بعض الأطفال من إزالتها.

ويتم ذلك في الغالب إذا كانت الزيادة في الحجم كافية للتسبب في مشاكل في التنفس أو التغذية أو غسيل الكلى.

مرض الكلى المتعدد الكيسات الجسدي السائد (ADPK)

ويُعدّ هذا المرض من أكثر أسباب الفشل الكلوي شيوعًا. تحتوي كلتا الكليتين على أكياس بأحجام مختلفة قد تظهر أيضًا في الكبد. وكان يُطلق عليه اسم «مرض الكلى المتعدد الكيسات لدى البالغين» لأن معظم الحالات تُشخَّص بين سن ٣٠ و٥٠ عامًا (ولكن يمكن أن يظهر المرض في جميع الفئات العمرية).

• وينتقل من الوالدين إلى الأبناء (٥٠٪ من الأطفال الذين يولدون لوالدين مصابين بهذا المرض يصابون به أيضًا).

• الأعراض عند الرضع هي الفشل الكلوي ومشاكل في التنفس.

• الأعراض عند الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن سنة واحدة هي ارتفاع ضغط الدم أو تضخم الكلى.

• تشمل الأعراض عند البالغين وجود دم مرئي أو مجهري في البول، وألم في الخاصرة (الجانب)، وارتفاع ضغط الدم، والتهابات المسالك البولية، ومشاكل في الجهاز الهضمي في بعض الأحيان.

• قد يعاني بعض الأشخاص أيضًا من تشوهات في الأوعية الدموية في الدماغ، مما قد يؤدي إلى نزيف مفاجئ وخطر تمدد الأوعية الدموية.

• في حين أن ADPK يمكن أن يؤثر على نوعية حياتك ويجعلك تشعر بالضعف، فإن الخبر السار هو أن خطر الإصابة بأورام الكلى ليس أعلى منه لدى عامة السكان.

علاج مرض الكلى المتعدد الكيسات الجسدي السائد (ADPK)

ويحدث ارتفاع ضغط الدم لدى حوالي ٦٠٪ من المرضى المصابين بهذا المرض. ويجب التحكم في ضغط الدم للوقاية من أمراض القلب والنزيف أو السكتة الدماغية.

يشكو أكثر من نصف المرضى المصابين بـ ADPK من الألم، الذي يمكن أن يكون شديدًا ومفاجئًا وطويل الأمد. وقد يكون سبب الألم حصوات الكلى أو جلطات الدم أو العدوى، وعلاج الألم يعتمد على سببه.

غالبًا ما يصعب علاج العدوى بسبب الفعالية المحدودة للمضادات الحيوية داخل سائل الكيس. والنساء المصابات بـ ADPK أكثر عرضة لخطر الإصابة بالتهابات المسالك البولية. وإذا لم تستجب العدوى للأدوية، فقد يقترح الطبيب تصريف الكيس.

يمكن أن يؤدي الشفط بالإبرة أو تنظير البطن أو الجراحة المفتوحة إلى تصريف الأكياس. وفي حين أن تصريف الأكياس قد يكون مفيدًا، فمن المرجح أن تتراكم السوائل فيها مرة أخرى. وفي كل الأحوال يجب متابعة المرضى بعناية لأن المرض يمكن أن يتفاقم ويؤدي إلى الفشل الكلوي.

نفرونوفتيزيس الأحداث ومجمع المرض الكيسي النخاعي

وهو مرض نادر وله أعراض مثل:

• - أكياس بأحجام مختلفة، معظمها أقل من ١ سم

• الإفراط في شرب السوائل والشعور بالعطش

• كثرة التبوّل

• مشاكل في العين

• تشوهات الهيكل العظمي

• تليف الكبد

أقل من نصف الذين شُخّصوا في مرحلة الطفولة لديهم كيسات في الكلى.
غالبًا ما يحدث الفشل الكلوي في مرحلة المراهقة المبكرة (نفرونوفتيزيس الأحداث) وحتى سن ٢٠ إلى ٤٠ عامًا (مرض الكيس النخاعي).

علاج نفرونوفتيزيس الأحداث والمرض الكيسي النخاعي الكلوي

ولأن هؤلاء المرضى يشعرون بالعطش الشديد ويفقدون الماء، فيجب عليهم تعويض الملح في نظامهم الغذائي. ومن المحتمل حدوث فشل كلوي، مما يتطلب اتخاذ تدابير داعمة (مثل غسيل الكلى).

متلازمات مرض الكلى الكيسي

مرض الكلى الكيسي الذي يحدث لدى الأشخاص المصابين بأمراض خطيرة أخرى. وفيما يلي ٦ أنواع مختلفة من المرض الكيسي.

التصلب الحدبي

وهو اضطراب وراثي يسبب أنواعًا مختلفة من الأورام التي تتشكل في أعضاء مختلفة. وتشمل الأعراض الصرع وتأخر النمو وظهور كتل لحمية تحت الجلد. والأورام حميدة، وتحدث بشكل رئيسي أورام الأنسجة الدهنية في الكلى (الورم الوعائي العضلي الشحمي).كيس الكلىويتطور لدى ٢٠٪ من المصابين بهذا المرض، وغالبًا ما يكون ذلك في مرحلة الطفولة. ويكون خطر الإصابة بأورام الكلى أعلى لدى المرضى المصابين بالتصلب الحدبي (وهو مرض وراثي) مقارنة بعامة السكان.

وهو مرض وراثي يسبب أكياسًا مملوءة بالسوائل (الكيسات) وأورامًا في أجزاء مختلفة من الجسم. ويحدث هذا المرض لدى ٥٠٪ من الأطفال الذين يعاني آباؤهم من المرض.
تشمل الأعراض ما يلي:

• - تشوهات في الأوعية الدموية في الدماغ والعين

• كيسات البنكرياس والكلى والبربخ

• - أورام دهنية حميدة في أماكن كثيرة بين الأكياس

• أورام الغدة الكظرية (ورم القواتم)

تحدث الأكياس الكلوية لدى حوالي ٨٠٪ من المرضى المصابين بمرض فون هيبل-لينداو، ويحدث سرطان الكلى لدى حوالي ٤٠٪ منهم.

وفي كثير من الأحيان لا تسبب الأكياس والأورام أعراضًا إلا إذا أصبحت كبيرة جدًا فتسبب الألم أو النزيف بسبب انفجارها.

علاج التصلب الحدبي:

بعض الأعراض قابلة للعلاج، ويجب عليك التعاون مع طبيبك للتعامل معها على نحو أفضل. وقد تتطلب الأورام الوعائية العضلية الشحمية (كتل من الأنسجة الدهنية الوعائية) علاجًا إذا كبر حجمها، وذلك لتقليل خطر النزيف التلقائي. ويمكن استخدام الأدوية للسيطرة على النوبات والمساعدة في الاضطرابات السلوكية.

خلل التنسج الكلوي المتعدد الكيسات (MCDK)

النوع الأكثر شيوعًا من مرض الكلى الكيسي لدى الأطفاليمكن الشعور به على شكل كتلة في بطن الطفل. وتبدو الكلية، التي غالبًا ما تُكتشف في الموجات فوق الصوتية للجنين، مثل عنقود من العنب مع وجود القليل جدًا من أنسجة الكلى بينها، بدلًا من كونها عضوًا طبيعي الشكل. والكلية المعيبة لا تؤدي وظيفتها عمومًا. وفي ١٠٪ من الحالات، قد يوجد انسداد عند ملتقى الحالب بالحوض الكلوي في جانب الكلية المقابلة. وفي ٢٠٪ من الحالات قد يوجد ارتجاع غير طبيعي للبول من المثانة إلى الحالب.

وقد تترافق مع ارتفاع ضغط الدم وأورام الكلى لدى الأطفال، لكن ذلك نادر. وفي كثير من الأحيان لا تسبب مشاكل، وعادة ما تُكتشف أثناء إجراء فحوص لأمراض أخرى.

تشمل الأعراض آلام المعدة، ووجود دم في البول، وارتفاع ضغط الدم (في حالات نادرة). وتحدث هذه الأكياس بالتساوي في كلا الجنسين.

لا ترتبط كيسات الكلى البسيطة بسرطان الكلى، ولكن إذا كان الكيس معقدًا (بوجود تجاويف متعددة أو عدم انتظام في الجدار) أو يحتوي على الكالسيوم، فإن خطر الإصابة بالسرطان يزداد.

علاج خلل التنسج الكلوي المتعدد الكيسات (MCDK)

يتقلص حجم معظم هذه الكلى بمرور الوقت حتى تصبح غير مرئية في الموجات فوق الصوتية. وبعضها كبير بما يكفي للضغط على المعدة والحجاب الحاجز، مما يسبب القيء وصعوبة التنفس على التوالي. وفي هذه الحالات، قد يكون من الضروري إزالة الكلية جراحيًا.

الكلى الإسفنجية النخاعية

الكلى الإسفنجية النخاعية(الكلى الإسفنجية النخاعية - MSK) هو اضطراب خلقي نادر يتطور فيه العديد من الأكياس الصغيرة في أنابيب الكلى المسؤولة عن جمع البول.
عادةً ما يتم تشخيص هذا المرض في سن مبكرة أو في منتصف العمر، وتشمل أعراضه آلام الكلى ووجود الدم في البول (بيلة دموية) وارتفاع مستوى الكالسيوم في البول.
غالبًا ما يعاني المرضى من مشكلة حصوات الكلى المتكررة والمعاودة، والتي تعد من المضاعفات الرئيسية لهذا المرض.

علاج الكلى الإسفنجية النخاعية

وفي هذا المرض يكون التركيز على منع تكوينحصوات الكلىوالتهابات المسالك البولية. قد تساعد زيادة تناول الماء في تقليل إفراز الكالسيوم والحد من تكوين الحصوات. وإذا كنت تعاني من التهاب في المسالك البولية يتكرر باستمرار، فقد تساعد المضادات الحيوية منخفضة الجرعة طويلة الأمد.

مرض الكلى الكيسي المكتسب (ACKD)

وهو من المضاعفات الشائعة لدى الأشخاص الذين يعانون من الفشل الكلوي على المدى الطويل، وخاصةً أولئك الذين يخضعون لغسيل الكلى لفترة طويلة. وفي هذا المرض، تتشكل أكياس صغيرة ومتفرقة في الكلى، والتي غالبًا ما تبقى بدون أعراض. ومع ذلك، قد يكون في بعض الحالات مصحوبًا بألم في الظهر أووجود الدم في البول (بيلة دموية)تكون مصاحبةً في بعض الأحيان. تصاب هذه الأكياس بالعدوى وتسبب أعراضًا مثل الحمى والألم. وعلى الرغم من ندرتها، فإن هذه الحالة يمكن أن تزيد أيضًا من خطر الإصابة بسرطان الكلى.

علاج مرض الكلى الكيسي المكتسب

لا يوجد علاج محدد لهذا المرض، وتركز إدارته في الغالب على تقليل الأعراض ومنع المضاعفات. وإذا أصيبت الأكياس بالعدوى، فعادةً ما توصف المضادات الحيوية. وفي الحالات التي يوجد فيها نزيف حاد أو ألم مستمر أو دليل على الإصابة بالسرطان، قد يكون العلاج المتخصص مثل الجراحة ضروريًا. كما أن المتابعة المنتظمة مع التصوير والاختبارات السريرية ضرورية لتقييم حالة الأكياس وصحة الكلى.

تدابير ما بعد العلاج

تشمل أعراض تفاقم مرض الكلى الكيسي ما يلي:

• ألم الخاصرة

• وجود الدم في البول

• التهابات المسالك البولية

قد يتطور مرض الكلى أيضًا دون ظهور أعراض واضحة.

سيوصي طبيب المسالك البولية الخاص بك بإجراء اختبارات متابعة منتظمة بناءً على حالة الكليتين. وبما أنه لا يوجد علاج لهذه المشكلات، فإن المراقبة على المدى الطويل مطلوبة. ولتحقيق أفضل مستوى من الصحة، من المهم اتباع توصيات طبيبك مع مرور الوقت.

ملخص

تعد الأمراض الكيسية وخلل التنسج الكلوي من المشكلات النادرة لكنها مهمة، والتي يمكن أن تؤثر بشدة على وظائف الكلى.

غالبًا ما تنتج هذه الأمراض عن اضطرابات وراثية أو عيوب في النمو الأولي للكلى. ويمكن أن يكون لخلل التنسج الكلوي والأمراض الكيسية تأثيرات مختلفة على صحة الإنسان بدءًا من المرحلة الجنينية وحتى مرحلة البلوغ.

قد تكون هذه الاضطرابات دون أعراض ظاهرة، أو تكون مصحوبة بأعراض مثل الألم وارتفاع ضغط الدم والتهابات المسالك البولية المتكررة وحتى الفشل الكلوي.

يختلف علاج هذه الأمراض حسب نوعها وشدتها، ويمكن أن يشمل غسيل الكلى أو إدارة الأعراض أو الجراحة.

في الحالات التي يكون فيها المرض ذا أصل وراثي، من الضروري تقييم العائلة وإجراء الاختبارات الجينية. ويمكن للرعاية المنتظمة وتغييرات نمط الحياة أن تساعد في تقليل المشكلات المرتبطة بها.

الأسئلة المتداولة